丝绸之路病是什么原因引起的,怎么治疗,可以自愈吗

时间 :2021-11-02 作者 : 来源: 浏览 : 分类 :新闻资讯
2013年10月,一篇名为《女子口腔溃疡3年后竟完全失明 “丝绸之路病”是神马病?》的报道上了各大门户网站的头条,报道中的女子赵丽(化名)三年前开始出现反复的口腔溃疡,一直以为是上火引起的,好好休息再吃的清淡点就好了,没想到这溃疡一折腾就是三年,最终竟然完全失明。该报道引发了人们对“丝绸之路病”的关注。

1. 什么是“丝绸之路病”?

“丝绸之路病”又名白塞病(Behcet’s disease,BD)。1937年由土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。

之所以称为“丝绸之路病”,是因为白塞病有较强的地区性分布,多见于希腊等地中海沿岸国家、土耳其等中东国家以及中国、朝鲜、日本等东亚国家,与古代丝绸之路大致吻合。近年来发现人类白细胞抗原HLA-B51与白塞病有很强的相关性。有学者认为,白塞病发病的这种特殊分布规律,可能与早期人类大范围迁徙运动及古丝绸之路有关,后来亚洲、美洲间海峡的阻挡及欧洲和中东民族矛盾又造成欧美国家发病率较低的现状。

注:白塞病的患病率(引用自Yazici H, Seyahi E, Hatemi G, et al. Nature Reviews Rheumatology, 2018, 14(2): 107.)中国的发病率高于日本,约为14/10万。

2. 他山之石——经典白塞病的诊断标准

目前临床白塞病的诊断标准依旧参照国际白塞病委员会1989的国际诊断标准,具体如下:

从经典的诊断标准中可以看出,复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。再加上生殖器溃疡,眼病变,皮肤病变或针刺试验阳性中的任意两项,诊断即可成立。特别需要说明的是针刺试验,特指用20号无菌枕头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24-48小时后局部出现直径>2cm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%-80%。

国际白塞病诊断标准修订小组在2014年更新了白塞病诊断标准,提出了新的积分系统,但更新要点并不多,依然把复发性口腔溃疡,生殖器溃疡及眼部病变作为重要的症状,大于等于4分,即白塞病诊断成立。

3. 曲径通幽——肠白塞是白塞病的一种重要表现形式

白塞病目前已经不是风湿免疫科的专利,2018年欧洲抗风湿病联盟(EULAR,The European League Against Rheumatism)更新了自己的白塞病管理指南。其中,胃肠道受累的白塞病,即肠白塞,开始受到全球的关注。作为消化内科医生,更是需要准确识别,以防漏诊误诊。

肠白塞的发病率占所有BD患者的3%-60%,相比较于西方或中东国家,韩国,日本这些东亚国家胃肠道受累的频率更高。韩国一项关于94例肠白塞患者的研究中发现,几乎96%的患者存在回盲瓣溃疡,其中67%表现为回盲瓣孤立溃疡。

注:大部分的BD溃疡表现为孤立性的回肠末端的溃疡,极少部分可出现多发并累及多节段结肠甚至整个结肠

基于上述肠白塞的病变特点,日本学者发布了肠白塞的诊断标准,具体如下:

从上述诊断标准可以看出,所有回盲部溃疡的均需要与肠白塞鉴别,日本标准中将肠白塞诊断分为四种类型,即确诊肠BD,可能肠BD,可疑肠BD,排除肠BD。其中内镜表现成为了非常重要的诊断分水岭,口腔溃疡成为重要的临床表现。简而言之,肠BD就是既具备了白塞病的系统性特点,又有它独特的内镜表现。

4. 火眼金睛——如何识别肠白塞?

在临床实际工作中,肠白塞极易与克罗恩病相混淆,两者均具有多样性的溃疡形态、数量及分布,病理学改变相似,胃肠道症状无特异性,肠外表现相似,放射学改变相似等特点。需要从以下四方面进行仔细鉴别。

(1)内镜表现——肠白塞诊断极其重要的依据

日本学者的诊断标准中,反复提及典型的肠道溃疡,那究竟什么是典型的肠道溃疡呢?韩国的一项研究给出了如下答案:

肠白塞具有以下五方面重要特征:①孤立溃疡;②大溃疡,直径为1-3cm;③圆形溃疡;④深溃疡;⑤与周围边界清晰。而克罗恩病多为纵行裂隙溃疡,有卵石征,病灶呈节段性分布。

由此可见,圆形溃疡,局灶病变,缺乏卵石征,缺乏阿弗他溃疡是肠白塞的重要内镜诊断依据。

(2)病理学改变——可遇不可求的金标准

肠白塞和克罗恩病病理均可表现为粘膜下淋巴细胞浸润。理论上,克罗恩病最特异性的表现为非干酪性坏死性肉芽肿,而肠白塞有典型的血管炎表现。虽然两者的特异性非常高,然而阳性率也极低。

(3)口腔溃疡——肠白塞诊断重要的临床表现

肠白塞诊断标准中,口腔溃疡成了重要的依据,然而部分克罗恩病患者也会表现为口腔溃疡。白塞病的口腔溃疡多为复发性,1-2周愈合,不留疤痕,可发生在口腔各部位,发生在软腭和口咽部则为BD的特发部位,且溃疡往往较大(直径>1cm)。克罗恩病的溃疡多为长条线样或裂沟样深溃疡,活检有非干酪样肉芽肿。

(4)肠外表现

生殖器溃疡是BD的特异性表现,克罗恩病没有。BD特有的皮肤病变为假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等。

综上所述,肠白塞与克罗恩病的鉴别要点,总结如下:

5. 妙手仁心——肠白塞的治疗

2018年Nature review杂志发表了白塞病诊疗综述,针对治疗肠白塞的临床用药,给出了如下推荐意见:

肠白塞病的治疗强调系统性治疗,全身用药。糖皮质激素的地位无可动摇,强调足剂量缓解疾病活动,逐步减量,同时替换免疫抑制剂,常规使用硫唑嘌呤。而5-氨基水杨酸制剂在肠白塞中的治疗价值并不确切,证据相对不足。

近年来,随着生物制剂的广泛应用,肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的单克隆抗体,包括英夫利昔单抗(IFX)和阿达木单抗(ADA)已证明在肠道BD中有效,但需要进一步的随机、前瞻性试验来证实这些发现。沙利度胺,被誉为穷人的英夫利西,已证实沙利度胺(2 mg / kg / day)能够达到症状控制并取代肠BD患者的类固醇治疗,但需注意,孕妇禁用,可致胎儿畸形。

至此,Frank已为大家讲解完肠白塞病,它是白塞病胃肠道累及的重要表现形式,内镜表现及临床症状(特别是口腔溃疡)是其诊断的重要要点,内镜下需要积极与克罗恩病相鉴别,抗炎、免疫抑制治疗一直贯穿肠白塞病的全程。

参考文献:

[1] Hatemi, Gulen, et al. "2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome." Annals of the rheumatic diseases, 2018: annrheumdis-2018.

[2] Yazici, Hasan, et al. "Behçet syndrome: a contemporary view." Nature Reviews Rheumatology, 2018, 14(2): 107.

[3] Lee, Chung Ryul, et al. "Colonoscopic findings in intestinal Behçet's disease." Inflammatory bowel diseases, 2001, 7(3): 243-249.

[4] International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR‐ICBD), et al. "The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria." Journal of the european Academy of Dermatology and Venereology, 2014, 28(3): 338-347.

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